syndrome de ohtahara...

par **Marieeva** Dim 21 Aoû 2011 - 20:48

Bonjour,

voilà l'histoire de mon fils Maxime

A trois mois nous avons découvert qu'il atteint du syndrome d'ohtahara ... nom barbare pour un petit lou... un nom avec lequel nous devons jongler au jours le jours....

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Mais c'est quoi cette maladie...:

le syndrome d'Ohtahara est une forme très rare d'épilepsie du nouveau-né ou du petit nourrisson ayant des caractéristiques cliniques et EEG (suppression burst) particulières se rapprochant de l'encéphalopathie myoclonique précoce.

Dans le premier cas une cause dysplasique peut être retrouvée sur l'IRM qui doit être d'excellente qualité et refaite si besoin au cours de la première année de vie.

Il est de bonne pratique d'éliminer une maladie métabolique, entre autre une hyperglycinémie sans cétose et une oligosaccharidurie qu'on peut retrouver dans la seconde situation.

L'évolution peut se faire vers un autre type d'épilepsie du nourrisson. La prise en charge thérapeutique est affaire de service très spécialisé, voire de service de neurochirurgie de l'épilepsie si une dysplasie corticale est mise en évidence.]b

et

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1934.0

ce syndrome peut aller vers un syndrome de WESt...c'est ce que notre neuro de l'époque nous avait dit.
Pour l'instant Maxime est sous SABRIL ET TOPAMAX..

iL A 7 ANS ; marche depuis presque 1 an, il ne parle pas.